Demenze

La diffusione delle demenze è legata a mutato scenario demografico. I tassi di prevalenza compresi tra l’1 e il 2% nella fascia di età tra i 65-70 anni, aumentano al 30-40% dopo gli 85 anni. In Italia la demenza colpisce circa 6% degli uomini e l’8% delle donne ultrasessantacinquenni.

La diagnosi clinica più frequente è la demenza di Alzheimer (DA), che costituisce oltre il 50% di tutti i casi, seguita dalle forme su base vascolare (DV). Il riconoscimento delle demenze potenzialmente reversibili è sensibilmente migliorato negli anni; la frequenza è probabilmente inferiore anche all’1%. Nelle casistiche neuropatologiche, dopo la DA e le DV, le demenze con corpi di Lewy (DcL) e quelle di tipo frontotemporale (DFT) sono le più rappresentate. In un certo numero di pazienti DA e DV coesistono, ma le relazioni non sono chiare.

La demenza è una sindrome e, come tale, prevede l’esistenza di un quadro clinico principale condiviso da differenti processi patologici. La definizione implica la perdita del patrimonio personale cognitivo e funzionale, che compromette sempre la memoria e almeno un altro dominio cognitivo. La classificazione principale delle demenze è basata sull’eziologia.

La suddivisione con riferimento all’età presenile o senile di insorgenza è impiegata solo per distinguere alcune forme a carattere familiare, rare ma in costante crescita, in quanto i principali processi patologici non sono differenziabili in base a tale parametro. La contrapposizione demenze corticali-sottocorticali è utile soprattutto per l’inquadramento dei pazienti in una fase iniziale del decorso clinico. La sindrome amnestica, tipica della DA, è in relazione con la sede prevalentemente frontale o frontotemporale, esemplificativa della demenza di Pick, è diagnosticata in presenza di modificazioni del carattere e della condotta sociale, ma il profilo clinico è eterogeneo ed include anche deficit da disconnessione, di tipo sottocorticale.

Le sindromi da degenerazione lobare circoscritta hanno identità nosografica incerta: alcune sembrano rappresentare solo l’esordio precoce di un’atrofia corticale più diffusa, in genere di tipo DA, mentre altre hanno un’evoluzione scarsa, con un’atrofia circoscritta al lobo di origine. L’afasia primaria progressiva è il quadro clinico più comune. Nei pazienti con demenza sottocorticale i vari disturbi, cognitivi e non cognitivi, sono interpretati come il risultato di deficit da disconnessione nei vari circuiti che collegano la corteccia frontale con le stazioni sottocorticali. Il tratto clinico più saliente è la bradifrenia, cioè il marcato rallentamento dei processi di elaborazione del pensiero, della capacità decisionale e della messa in atto di condotte e comportamenti appropriati, insieme ad apatia e a deficit dell’attenzione, delle funzioni esecutive, della memoria di lavoro e del richiamo di informazioni.

Le cause più comuni di demenza sottocorticale sono la sindrome vascolare sottocorticale, alcuni disturbi specifici del movimento e anche la sindrome di demenza con corpi di Lewy, sebbene in questi pazienti il profilo neuropsicologico includa deficit di tipo corticale, in accordo con l’estensione diffusa delle lesioni cerebrali. Recentemente, è stata formulata la definizione di Mild Cognitive Impairment (Compromissione Cognitiva Lieve, MCI) per inquadrare in maniera precisa un disturbo focale della memoria, con normalità della funzione cognitiva globale e delle prestazioni funzionali, legato all’avanzare dell’età. Questa distinzione è importante ai fini di una diagnosi tempestiva della DA, quando i deficit cognitivi sembrano riflettere una situazione di danno lesionale cerebrale ancora limitato, potenzialmente più suscettibile di interventi terapeutici.

Amoretti G., Processi cognitivi nell’invecchiamento normale e patologico, McGraw-Hill, Milano, 1997.