Giugno 27
2019
Demenze con corpi di Lewy
Si tratta di una sindrome clinica, con quadro neuropatologico caratteristico, che si presenta con deterioramento cognitivo, sintomatologia psicotica e parkinsonismo, in genere fluttuanti, soprattutto all’esordio. I corpi di Lewy sono caratteristiche inclusioni neuronali intracitoplasmatiche, di aspetto rotondeggiante.
Descritti in origine nella sostanza nigra da Lewy nel 1912 e poi considerati come specifici del Parkinson idiopatico, si riscontrano in diverse altre patologie neurodegenerative tra cui la DA, e anche nel cervello senile. La loro distribuzione è variabile: la diagnosi neuropatologica della sindrome di DcL si basa sul riscontro diffuso delle inclusioni, in sede corticale e subcorticale.
Strutturalmente, i corpi di Lewy sono accumuli di proteine filamentose degenerate. Il costituente principale è l’-sinucleina, una proteina coinvolta nelle funzioni di trasporto assonico. Sono state descritte forme familiari di morbo di Parkinson idiopatico che dipendono da mutazioni nel gene dell’-sinucleina, in cui la demenza è segnalata occasionalmente.
Sono stati pubblicati dei criteri di consenso internazionale per la diagnosi clinica della sindrome. L’accuratezza diagnostica, rispetto alla verifica neuropatologica, è limitata da una sensibilità piuttosto bassa a fronte di un specificità, invece, elevata. La diagnosi di DcL probabile si basa sul riscontro di almeno 2 dei seguenti attributi:
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Allucinazioni visive strutturate ricorrenti
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Segni di compromissione extrapiramidale, solitamente modesti e spesso slatentizzati da una terapia neurolettica
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Fluttuazioni dei deficit cognitivi, e/o dell’attenzione, e della vigilanza